年11月18日-19日，山东省第十七次肾脏病学学术会议，在淄博盛园大酒店隆重举行，此次会议由山东省医学会肾脏病学分会主办、淄博市医学会协办。现将部分精彩内容分期地分享给大家。
第二部分肾小管酸中毒的诊断与治疗——王荣
肾小管酸中毒（RTA）在临床十分常见，可单独出现，更常与其他疾病并发。临床医生非常重视肾小球疾病，而RTA常被忽略。比如，某些病人出现严重的顽固低钾血症，甚至引起猝死，这很可能是RTA引起的。但临床重视程度不够，容易引起漏诊。因此，了解RTA中毒的病理生理机制、临床表现和治疗十分重要。
一、人体的酸碱平衡及调节
人体内的酸碱缓冲体系包括：碳酸氢盐、磷酸盐、血红蛋白及血浆蛋白和不可挥发酸缓冲系统，其中碳酸氢盐体系最为重要，调节的主要器官有肾和肺。肺是通过呼出CO2来调节碳酸氢盐浓度，使HCO3-/H-维持在20:1。肾脏的调节更加重要，如重吸收肾小球滤过液中的HCO3-，并能够生成新的HCO3-。肾调节酸碱平衡的基本机制有：1、重吸收HCO3-。重吸收的部位主要在近曲小管，%重吸收。它受每日滤过总量影响，临床可测定HCO3-排泄量和排泄分数。2、可滴定酸排泄。包括磷酸盐、肌酐、尿酸等，对尿PH值产生影响。3、铵的生成与排泄。铵占肾净排酸量的2/3，PH=7时，NH4+/NH3为:1。
二、肾小管酸中毒的定义及分型
RTA是由多种原因导致的代谢性酸中毒综合征，肾小球滤过功能通常是正常的，主要是由肾小管功能障碍引起的。RTA的主要特点有：高氯、正常阴离子间隙、代谢性酸中毒。分型主要有I型和II型。I型是远端肾小管酸化功能障碍，即排泌H-减少引起的。病人血浆碳酸氢根水平不一，常低于10meq/L，尿PH值大于5.3；血钾通常是低的，但也可能出现高血钾。碱化治疗大多能纠正低钾血症；尿阴离子间隙阳性；尿钙/肌酐比值增高；常合并肾结石和肾钙质沉着症。II型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐下降导致；血浆碳酸氢根通常12-20meq/L；尿PH值不一；碱化治疗后由于碳酸氢盐尿排出增加，血钾可能进一步降低；尿阴离子间隙阴性；尿钙/肌酐比值正常；不合并肾结石和肾钙质沉着症。
三、肾小管酸中毒的常见病因
I型（远端）RTA的主要病因有：1、家族遗传性：分为常染色体显性和常染色体隐性遗传方式，前者是由远端肾小管闰细胞的阴离子交换子-KAE1缺陷导致；后者是由远端肾小管闰细胞的V-AT酶缺陷导致。2、自身免疫性疾病：干燥综合征、自身免疫性肝炎，系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等。3、药物：异环磷酰胺、两性霉素B、碳酸锂、布洛芬等。4、高钙尿状态：甲旁亢、维生素D过量、结节病、原发性高钙尿症。5、其他：髓质海绵肾、梗阻性肾病、移植肾排异反应、Wilson病（肝豆状核变性）。
II型（近端）RTA的主要病因有：1、药物：异环磷酰胺、替诺福伟、乙酰唑胺、氨基糖甙类抗生素等。2、M样蛋白疾病：淀粉样变性、多发性骨髓瘤/轻链病。3、重金属：铅、镉、汞、铜等。3、维生素D缺乏。4、肾移植。5、阵发性睡眠性血红蛋白尿。6、干燥综合征（引起I型RTA更多见）。
四、诊断
RTA容易被忽视，如遇以下情况，可能是诊断线索：1、原因不明的低钾或高钾血症，可有乏力、萎靡、肌无力、食欲减退、腹胀等症状。2、尿PH持续大于6.0。3、肾功能减退与代谢性酸中毒程度不平行。4、肾功能减退与骨病不平行，骨痛、关节痛等。5、肾结石或肾钙化。
RTA病人会出现无法解释的正常阴离子间隙（高氯性）的代谢性酸中毒，因此，诊断的第一步是代谢性酸中毒，血碳酸氢根减少，而血氯增高，血PH值下降。然后要除外其他疾病，如腹泻丢失碳酸氢盐或“隐性”的碳酸氢盐（醋酸盐或丁酸盐，能够转化为碳酸氢盐）；吸毒中吸入甲苯，产生马尿酸导致酸中毒，此时病人常常否认吸毒史。
诊断的第二步是检测尿PH值，并评估尿铵排泄率。其他原因引起的代谢性酸中毒病人的尿PH值通常小于5.3。而I型（远端）RTA的尿PH值持续不低于5.5，表示远端小管酸化功能的障碍。因此尿PH值低于5.5，常可排除远端RTA，但不能排除近端RTA。II型（近端）RTA病人的尿PH值高低不一，当补碱治疗后，尿PH会不适宜地升高，是由于近端小管对碳酸氢钠的重吸收能力下降，自尿中排出。这种现象可以帮助诊断。另外，一旦血碳酸氢盐浓度下降一定程度，远端肾单位功能正常时，可以使尿PH值降低至5.3或更低。这种病人表现为代谢性酸中毒，但能够排出每日的酸负荷，并保持酸碱平衡。碳酸氢钠实验可协助诊断近端小管酸中毒，即以0.5-1meq/kg/h的速度静脉输注碳酸氢钠后，血碳酸氢盐浓度可升至正常（18-20meq/L）。此时一旦超过重吸收的阈浓度，尿PH值可能会快速升高。由于I型（远端）RTA病人的近端小管重吸收能力正常，因此血碳酸氢盐浓度受碳酸氢盐排泄的影响很小，所以尿PH值保持稳定，变化不大。
五、治疗
1、病因治疗：积极寻找病因，针对性治疗原发病。
2、纠正酸中毒：
①I型（远端）RTA：补碱治疗，使血碳酸氢盐浓度22-24meq/L。成人可给予1-2meq/L的碳酸氢钠或枸橼酸钠；儿童可能需要4-8emq/L/kg/d，剂量变化范围大。如纠正血碳酸氢盐后，仍持续低钾血症，可同时给予枸橼酸钾。
②II型（近端）RTA：纠正酸中毒可改善儿童的骨骼发育，改善骨软化症。近端小管重吸收障碍可引起低磷血症和活性维生素D的减低，引起骨病。因此，补磷和补充维生素D是必要的。由于近端小管的重吸收障碍，近端小管酸中毒病人酸中毒的纠正比远端RTA要困难。10-15meq/L/日的补碱速度是必要的，同时经验性地补充钾盐，常选枸橼酸钾。如果补碱量较大时仍不能纠正或不能耐受，可应用噻嗪类利尿剂，它可使血容量下降，减少近端小管对钠的重吸收，从而也增加碳酸氢盐的重吸收。
六、总结
RTA涉及多个学科，发病时不一定就诊肾科，容易误诊、漏诊。因此，应该从临床症状和生化检查中发现线索，并进行病因诊断，以及合并症的评估。治疗方案的选择要考虑远期预后的改善。
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